Szisztémás kötőszöveti betegségek patogenezise. Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája, Mit lehet tenni?

Domonkos Andor Szisztémás autoimmun betegségek Az autoimmun betegségek között több mint nyolcvan kórképet különböztetünk meg, és bár vannak közöttük egészen ritkák is, összességében a felnőtt lakosság huszadát érintik. Ezen túlmenően, a nehézkes gyógyítás miatt is, jelentős terhet rónak a társadalomra.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Múlt alkalommal két, jellegzetesen az idegrendszert érintő autoimmun betegséget mutattam be. Azokból a példákból láthattuk e betegségeknek a lényegét. Sok a kérdés a kialakulásuk okát illetően, ám egyes fertőzések, mint kiváltó tényezők, provokálhatnak autoimmun kórképet is.

Ezen a héten a szisztémás autoimmun betegségekkel foglalkozom.

Fertőzés következtében kialakuló szisztémás autoimmun betegség a reumás láz. Itt is, hasonlóan a múltkor bemutatott Guillain—Barré-szindrómához, az immunrendszerünk valamiért összekeveri a kórokozót és a szervezetünk saját sejtjeit. A reumás láz Streptococcus pyogenes fertőzés után alakulhat ki.

Kötőszövet-betegség kezelése, Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic

A baktérium garatgyulladást okoz, gennyedhetnek a mandulák és típusosan magas lázzal jár. A skarlát is a tünetei közé tartozhat, de ez manapság ritkábban fordul elő. A szisztémás kötőszöveti betegségek patogenezise tünetszegényen is lefolyhat, ám sajnos ekkor is körülbelül három hét múlva kialakulhat az autoimmun gyulladásos válasz, a reumás láz.

Tipikus az ízületről ízületre vándorló gyulladás, általában a nagyízületek érintettek. Duzzadtak, fájdalmasak, ám maradványtünetek nélkül gyógyulnak. A reumás csomók ettől függetlenek, kis ízületeknél, a gerincoszlop mentén is előfordulhatnak.

Orvos válaszol

Fájdalmatlan, mozgatható, 2 centiméternél nem nagyobb csomók. Nagyon sokszor előfordul a mozgató idegrendszer szisztémás kötőszöveti betegségek patogenezise a finommozgások megszervezése, a tárgyak megragadása, az írás nehézkes lesz, akaratlan végtagrángások jelentkeznek. Gyűrűszerűen vöröses, éles határú és nem viszkető bőrjelenségek is jellegzetesek.

Lényeges ízületi gyulladások fertőzés mielőbbi antibiotikumos kezelése, antibiotikumra ugyanis a kórokozó könnyen elpusztul.

Szisztémás lupusz A szisztémás autoimmun betegségek az egész szervezetet érintik, nem korlátozódik a károsodás egyetlen sejttípusra vagy szervre. Közismert a lupusz, teljes nevén a szisztémás lupus erythematosus, sokszor a rövidítését használjuk: SLE. Ebben a betegségben a sejtjeink sejtmag nevű alkotórésze elleni ellenanyagok jelennek meg.

Ennek a miértje mindezidáig nem ismert. Nagyon sokszor az örökítőanyag, a DNS ami szintén a sejtmagban található ellen, valamint további, sejten belüli alkotóelemek ellen is ellenanyagok termelődnek. A SLE lefolyása változatos.

6. hét: Kötőszöveti sejtek a mutatóujj ízületei fájnak

Egyeseknél például hirtelen kezdődik életveszélyes állapottal, másoknál szakaszosan javul, súlyosbodik. A névadó bőrtünet, a lupusz egy kerek alakú, kissé kiemelkedő, hámló, élénkpiros bőrelváltozás. Heveny formájában jellegzetes a pillangó alakú, szimmetrikus, vöröses arcbőrelváltozás.

A szem kötőhártyája is gyulladhat. Az erős napfény kiválthatja, súlyosbíthatja a tüneteket. Az ujjak hideg hatására hirtelen elfehérednek, ezután lilulhatnak, majd végül az ismét rendeződő vérellátás miatt vörösek lesznek. Sokszor valamely szisztémás autoimmun betegségre az egyik első figyelemfelhívó jel a vérellátási zavar következtében szokatlanul hideg ujjak.

Vegyes kötőszöveti betegség: tünetek, kezelés

Az erek a testen begyulladnak, a trombóziskészség emiatt fokozódik. A haj foltokban kihullhat. A száj nyálkahártyáján fekélyek jelenhetnek meg. Károsodhat a szívburok, tüdőburok, ízületek burkai, tüdőfibrózis alakul ki. Megtámadja az idegrendszert, ennek jele például epilepszia lehet. Veseelégtelenség alakul ki, amely befolyásolja a betegség súlyosságát.

Mi az MTCD?

A SLE a vérképzőrendszert is érintheti, vérszegénység, fehérvérsejthiány formájában. A kórismét sokszor nehezíti, hogy ezek a tünetek illetve a kapcsolódó laboratóriumi eltérések sok másik autoimmun betegségnél is előfordulhatnak. Ilyen például a szisztémás szklerózis vagy a kevert kötőszöveti betegség.

Sok a hasonló tünet Az izmok ismeretlen eredetű autoimmun gyulladásai a polymyositis, illetve a dermatomyositis, ezeknél a törzshöz közeli végtagizomzat gyengesége mellett a garatizomzat, rekeszizomzat, nyelőcső is károsodik, egyéb jellegzetes bőrtünetek is felléphetnek.

Fontos, hogy ezekhez is társulhatnak hasonló, a SLE-nél fentebb felsorolt tünetek. Egyes daganatos betegségeket kísérheti dermatomyositis, erre a lehetőségre a kórisméző orvosnak gondolnia kell.

A nem differenciált kötőszöveti betegség főbb tünetei

A Sjögren-szindróma az egyik leggyakoribb szisztémás autoimmun betegség, a nyálmirigyek, könnymirigyek károsodnak, a szem- és szájszárazságból további — például fogászati — problémák, fertőzések fakadnak. A fültőmirigy sokszor duzzadt. Károsodnak az erek is, és szintén gyakran társul más autoimmun betegségekkel, tünetekkel.

A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul.

A rheumatoid arthritis tünetegyüttesében dominál az ízületi érintettség, elsősorban a kéz kis ízületei deformálódnak a krónikus gyulladás következtében. Ismételni lehetne az előzőekben szereplő tüneteket is, amelyek közül több — például érgyulladások, szívburok vagy a szem kötőhártyájának gyulladásai, tüdőfibrózis, veseelégtelenség, vérszegénység szintén előfordulhat ebben a betegségben is.

A szisztémás autoimmun betegségek kezelése nehézkes. Sokszor az immunrendszert elnyomó gyógyszerek segítenek rövidtávon, ám ezek mellékhatásai kedvezőtlenek, gyógyulást nem adnak. A gyulladásos folyamatok speciális lépéseit támadó gyógyszerek kifejlesztésében nagy lehetőség rejlik, ezekkel sok betegnél a korábbiaknál sokkal jobb, hatékonyabb gyógymódot lehetett alkalmazni.

Kapcsolódó cikkek, amelyek érdekelhetik Önt

A klinikai immunológiában használatos zsargonnal élve, biológiai terápiának hívják ezeket. Annyi biztos, hogy a beteg életminőségének javítására oda kell figyelni, fontos minél előbb felismerni a betegséget, és a kockázati tényezőket kerülni kell, mint például a fogamzásgátló tablettákat vagy az erős dörzsölés ízületi fájdalmak véleménye fényhatást.

Nagyon sok kutatásra van még szükség ahhoz, hogy jobban megértsük, milyen módon lehetséges segíteni a betegeknek.